Linfo-histiocitose hemofagocítica : tratamento com plasmaferese e gamaglobulina endovenosa

O presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e hist...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Wilson, Mariana de Sampaio Leite Jobim, Trotta, Eliana de Andrade, Piltcher, Otavio Bejzman, Fernandes, Flavo Beno, Daudt, Liane Esteves, Jobim, Luiz Fernando Job
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2010
País:Brasil
Institución:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)
Repositorio:Repositório Institucional da UFRGS
Idioma:portugués
OAI Identifier:oai:www.lume.ufrgs.br:10183/223446
Acceso en línea:http://hdl.handle.net/10183/223446
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Linfo-histiocitose hemofagocítica
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spelling 2021-07-09T04:33:15Z20100102-2105http://hdl.handle.net/10183/223446000856253O presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e histiócitos, acarretando proliferação clonal e ativação de células ”natural killer” (NK). Uma tempestade de linfocinas acontece e como consequência é iniciada uma incontrolável hemofagocitose de todos os elementos sanguíneos, terminando pela infecção secundária do organismo por ausência de destruição de patógenos. A maioria dos casos termina pela morte do paciente; no entanto, relatamos nesse caso a possibilidade de incluirmos a plasmaferese como forma de retirar as linfocinas circulantes, razão do estímulo à destruição celular. O tratamento concomitante com alta dose de imunoglobulina endovenosa também foi realizado.The purpose of the present case report is to call attention to a serious disease that is often mistaken with septicemia, although its etiological mechanism results from genetic defects or is associated with an immune over-reaction, resulting from cytotoxic action of CD8 T lymphocytes and histiocytes, causing clonal proliferation and activation of “natural killer” (NK) cells. There occurs a storm of lymphokines and, as a consequence, an uncontrollable hemophagocytosis of all blood elements, which leads to secondary infection of the organism because of absence of pathogens destruction. Although most of the cases end up in death, in this case we report the possibility of including plasmapheresis as a way to remove the circulating lymphokines, the reason for stimulation of cell destruction. Co-treatment with high dose of intravenous immunoglobulin was performed too.application/pdfporRevista AMRIGS. Porto Alegre. Vol. 54, n. 1 (jan./mar. 2010), p. 72-76Linfo-histiocitose hemofagocíticaCitocinasLinfocinasPlasmafereseCytokinesHemophagocytic LymphohistiocytosisLymphohistiocytosisPlasmapheresisPerforinLinfo-histiocitose hemofagocítica : tratamento com plasmaferese e gamaglobulina endovenosaHaemophagocytic lymphohistiocitosis : treatment with plasmapheresis and intravenous immunoglobulininfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/otherinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UFRGSinstname:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)instacron:UFRGSWilson, Mariana de Sampaio Leite JobimTrotta, Eliana de AndradePiltcher, Otavio BejzmanFernandes, Flavo BenoDaudt, Liane EstevesJobim, Luiz Fernando JobTEXT000856253.pdf.txt000856253.pdf.txtExtracted Texttext/plain19404http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/223446/2/000856253.pdf.txt6c799be6012ee5af09a9b4507189323cMD52ORIGINAL000856253.pdfTexto completoapplication/pdf329937http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/223446/1/000856253.pdfa62fa7f4f89172885f3aa7db6be727ebMD5110183/2234462025-01-26 07:54:57.345743oai:www.lume.ufrgs.br:10183/223446Repositório InstitucionalPUBhttps://lume.ufrgs.br/oai/requestlume@ufrgs.bropendoar:2025-01-26T09:54:57Repositório Institucional da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)false
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