Hemophagocytosis by blasts in a child with acute monocytic leukemia after chemotherapy

Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico que apresentou linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) associada à leucemia monocítica aguda pós-quimioterapia, com hemofagocitose causada pelas próprias células leucêmicas. Descrição do caso: Em um hospital universitário do Sul do Brasil, uma me...

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Detalhes bibliográficos
Autores: Farias, Mariela Granero, Freitas, Priscila Aparecida Correa, Pedrazzani, Fabiane Spagnol, Souza, Meriene Viquetti, Alegretti, Ana Paula, Riegel, Mariluce, Taniguchi, Adriano Nori Rodrigues, Daudt, Liane Esteves
Tipo de documento: artigo
Estado:Versão publicada
Data de publicação:2020
País:Brasil
Recursos:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)
Repositório:Repositório Institucional da UFRGS
Idioma:português
OAI Identifier:oai:www.lume.ufrgs.br:10183/214938
Acesso em linha:http://hdl.handle.net/10183/214938
Access Level:Acceso aberto
Palavra-chave:Leucemia promielocítica aguda
Linfo-histiocitose hemofagocítica
Síndrome de ativação macrofágica
Criança
Relatos de casos
Acute monocytic leukemia
Hemophagocytic lymphohistiocytosis
Hemophagocytic syndrome
Macrophage activation syndrome
Descrição
Resumo:Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico que apresentou linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) associada à leucemia monocítica aguda pós-quimioterapia, com hemofagocitose causada pelas próprias células leucêmicas. Descrição do caso: Em um hospital universitário do Sul do Brasil, uma menina de três anos foi diagnosticada com leucemia monocítica aguda com cariótipo normal. Após receber protocolo quimioterápico, atingiu remissão seis meses depois do início do tratamento, recaíndo quatro meses após com um cariótipo complexo envolvendo ambos os cromossomos, 8p e 16q. A medula óssea mostrava-se infiltrada por células blásticas vacuolizadas com aspecto monocítico, com evidências de hemofagocitose. A criança apresentou um declínio clínico progressivo e dois meses após a recaída foi a óbito. Comentários: A LHH é uma condição inflamatória rara e agressiva caracterizada por citopenias, hepatoesplenomegalia, febre e hemofagocitose na medula óssea, linfonodos, baço e fígado. A LHH associada a doenças malignas, embora seja uma condição rara, é potencialmente fatal. A paciente deste caso apresentou cinco dos oito critérios estabelecidos para o diagnóstico de LHH. A evolução do cariótipo do paciente, independentemente do perfil do diagnóstico, pareceu ser secundária ao tratamento da leucemia monocítica aguda, sendo que a instabilidade citogenética pode ter influenciado o comportamento atípico observado nas células leucêmicas. Este é um dos raros casos de LHH em uma criança com leucemia monocítica aguda.