Síndrome de Melas: correlación clínica con hallazgos imagenológicos en espectroscopia y tractografía, reporte de caso

El síndrome de Melas es una enfermedad de herencia mitocondrial caracterizada por encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y eventos similares a ataque cerebrovascular, secundaria a una mutación en los genes que codifican las proteínas transportadoras de electrones, limitando la producción energ...

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Detalles Bibliográficos
Autores: Ramírez, Sergio Francisco, Marín, Jorge Humberto, Hernández, José Fernando, González, Aura Virginia, López, Orlando, Posso, Adriana Lucía, Roa, Luis Fernando, Vargas, Juan Diego, Castillo, Gabriel Augusto, Monsalve, Juan Andrés
Tipo de recurso: artículo
Estado:Versión publicada
Fecha de publicación:2016
País:Colombia
Institución:Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS
Repositorio:Repositorio Digital Institucional ReDi
Idioma:inglés
español
OAI Identifier:oai:repositorio.fucsalud.edu.co:001/1771
Acceso en línea:https://repositorio.fucsalud.edu.co/handle/001/1771
Access Level:acceso abierto
Palabra clave:Melas
Espectroscopia
Tractografía
Síndrome MELAS
Análisis espectral
Imagen de difusión tensora
Descripción
Sumario:El síndrome de Melas es una enfermedad de herencia mitocondrial caracterizada por encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y eventos similares a ataque cerebrovascular, secundaria a una mutación en los genes que codifican las proteínas transportadoras de electrones, limitando la producción energética y generando disfunción multiorgánica, que afecta principalmente el sistema músculo esquelético y el sistema nervioso, lo que está en correlación con las características clínicas que presentan los pacientes. El diagnostico se basa en la sospecha clínica, los hallazgos paraclínicos e imagenológicos y la confirmación de la mutación a través del estudio genético. No existe tratamiento específico, se basa únicamente en el manejo sintomático y requiere apoyo multidisciplinario. Presentamos el caso de un paciente con antecedente de Melas, que ingresó por evento cerebrovascular isquémico bioccipital y correlación con hallazgos en neuroimágenes (espectroscopia y tractografía).