Hiperinmunoglobulinemia E: una inmunodeficiencia primaria con compromiso de varios mecanismos de la respuesta inmune

RESUMEN: El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E(SHIE) es una Inmunodeficiencia Primaria (IOP) de origen desconocido, cuya fisiopatología no ha sido -esclarecida. Sus manifestaciones comienzan en las primeras semanas de vida. Es característico en su expresión clínica el desarrollo de un síndrome de...

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Detalhes bibliográficos
Autores: Montoya, Carlos, García de Olarte, Diana, Patiño Grajales, Pablo Javier, Pérez, Juan, Montoya, Fernando
Tipo de documento: artigo
Estado:Versão publicada
Data de publicação:1998
País:Colombia
Recursos:Universidad de Antioquia
Repositório:Repositorio UdeA
Idioma:espanhol
OAI Identifier:oai:bibliotecadigital.udea.edu.co:10495/18658
Acesso em linha:http://hdl.handle.net/10495/18658
Access Level:Acceso aberto
Palavra-chave:Hipergammaglobulinemia
Hypergammaglobulinemia
Linfocitos T
T-Lymphocytes
Alergia e Inmunología
Allergy and Immunology
Descrição
Resumo:RESUMEN: El síndrome de hiperinmunoglobulinemia E(SHIE) es una Inmunodeficiencia Primaria (IOP) de origen desconocido, cuya fisiopatología no ha sido -esclarecida. Sus manifestaciones comienzan en las primeras semanas de vida. Es característico en su expresión clínica el desarrollo de un síndrome de infección recurrente patológica, con neumopatía supurativa y neumatoceles perennes principalmente producidos por Staphylococcusaureus; se encuentran niveles séricos muy elevados de IgE. En nuestras investigaciones sobre la patogénesis del ?HIE, la hipótesis propone varias alteraciones como causas importantes para su presentación: Trastornos en la activación y generación de memoria de los linfocitos T, posiblemente debida a una expresión e interacción inadecuadas de las moléculas de superficie involucradas en este fenómeno (CO40L, CO80, CO86, CTLA-4); un patrón de citoquinas diferente, con producción incrementada de IL-13 que sería la responsable del exceso de síntesis de la IgE y del factor estimulante de colonias de granulocitos y monolitos G M-CSF (G M-CS F= Granulocyte-Monocyte Colony Stimulating Factor) el cual modularía la alteración en la función de las células fagocíticas.

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