Terapias adicionais a plasmaférese como tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara que possui caráter adquirido ou congênito, tendo como características intrínsecas a ambas a oclusão difusa da microcirculação por trombos, distúrbios neurológicos, trombocitopenia, disfunção renal e anemia hemolítica microangiopática. A f...
| Autores: | , , |
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| Tipo de recurso: | artículo |
| Estado: | Versión publicada |
| Fecha de publicación: | 2020 |
| País: | Brasil |
| Institución: | Universidade Federal do Rio Grande (FURG) |
| Repositorio: | Vittalle (Online) |
| Idioma: | portugués |
| OAI Identifier: | oai:periodicos.furg.br:article/11921 |
| Acceso en línea: | https://periodicos.furg.br/vittalle/article/view/11921 |
| Access Level: | acceso abierto |
| Palabra clave: | púrpura trombocitopênica trombótica plasmaférese rituximabe ADAMTS13 Caplacizumab. |
| Sumario: | A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara que possui caráter adquirido ou congênito, tendo como características intrínsecas a ambas a oclusão difusa da microcirculação por trombos, distúrbios neurológicos, trombocitopenia, disfunção renal e anemia hemolítica microangiopática. A fisiopatologia da PTT é ocasionada pela presença de multímeros de Fator de Von Willebrand (FvW) de alto peso molecular e deficiência da metaloprotease ADAMTS13. As terapias para o PTT variam entre a infusão de plasma fresco congelado (PFC) ou plasma de 24 horas para corrigir a deficiência da ADAMTS13, plasmaférese para retirada de dos multímeros e autoanticorpos anti-ADAMTS13, pulsoterapia com corticoides, utilização de anticorpos monoclonais quiméricos visando a diminuição da produção de autoanticorpos, e anticorpos específicos para FvW. |
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