| Sumario: | Objetivo: O presente estudo teve como objetivo analisar os estudos disponíveis na literatura referentes a utilização e eficácia do uso de dispositivos ventilatórios em crianças portadoras de AME tipo I. Material e Métodos: Realizou-se uma busca nas bases SciELO, LILACS e EBSCO, entre os anos de 2007 e 2017 com publicações nacionais e internacionais, utilizando os descritores respiração artificial, atrofia muscular espinhal. criança. atrofias musculares espinais da infância. mecânica respiratória e ventilação mecânica. Resultados: Foram identificados 50 estudos com resumos disponíveis com base nos descritores utilizados, sendo selecionados 11 artigos por se adequarem as normas de inclusão, dos quais 6 foram publicados na língua portuguesa, 1 na língua inglesa e 4 na língua espanhola. Os resultados evidenciaram que as crianças portadoras de AME Tipo I apresentam sintomas característicos da doença, afetando sua qualidade de vida, fazendo-se necessário o uso de dispositivos ventilatórios. Outro resultado obtido foi que a internação em domicílio excluí a necessidade de reinternação hospitalar, além de propiciar melhora na qualidade de vida do paciente e família. Conclusão: Entende-se que é necessário o conhecimento do uso dos dispositivos ventilatórios não invasivos (VNI) como forma de aumentar a expectativa de vida, sabendo que a VNI ocasiona menos complicações em relação aos dispositivos ventilatórios invasivos (VMI).
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